造成血卟啉病性周围神经病的原因是什么
发布时间: 2020-02-22 音频时长: 01分00秒
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卟啉是合成血红素的主要物质，血红素与蛋白质结合，不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。
卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。血色素合成过程共有8个酶，不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病，而出现周围神经不同程度的髓鞘脱失改变，伴有逆死性轴突变性。
严重病人远端肌肉中的神经纤维完全消失。
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