主要是以小肠粘膜淋巴管扩张为特征,儿童和年轻人为高发人群。原因可能是肠粘膜淋巴管结构缺陷,导致淋巴管扩张和功能性阻塞,不能接受乳糜微粒,而且淋巴回流受阻。
常见的原因腹部肿瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、腹膜后淋巴瘤、肠系膜结核、克罗恩病等疾病引起。淋巴管扩张症主要是淋巴管发育畸形,临床主要表现为水肿和腹泻。
腹泻通常不严重,水肿比较严重,饮食上以低蛋白饮食为主。适当使用利尿剂和弹力袜控制水肿。通过以上措施配合药物治疗,淋巴管扩张症患者的预后比较良好。
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