特发性肺动脉高压是排除性诊断,需要除外其他引起肺动脉高压的疾病,主要是以下疾病,慢性阻塞性肺疾病引起的肺动脉高压,根据患者长期反复咳嗽,咳痰,胸闷,气短的病史,结合血气分析,肺功能检测,胸片,肺部CT等检查,可以鉴别。
肺血管栓塞性疾病,急性肺栓塞,根据病史、症状、持续的低氧血症,肺部影像学检查,放射性核素肺通气/灌注显像以及肺动脉血管造影可以鉴别。
慢性栓塞性肺动脉高压,通过放射性核素肺通气/灌注显像及肺动脉血管造影鉴别不难。
心脏瓣膜疾病如二尖瓣狭窄,二尖瓣关闭不全等引起左心功能不全,可导致肺动脉高压,心脏彩超可以鉴别。
另外冠状动脉性心脏病,高血压心脏病,心肌病等也能引起肺动脉高压,根据病史,心电图检查,心脏彩超,冠状动脉造影等检查,可以鉴别。
其他如先天性心脏病,风湿免疫性疾病也可以引起肺动脉高压。
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