小儿蚕豆病是一种与遗传密切相关的疾病,多在进食蚕豆后发病,故命名为蚕豆病。
由于患儿体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶,进食蚕豆后体内可发生急性溶血反应,早期可仅表现为食欲不振、疲乏无力、发热、头晕、头痛等,继而出现局部或全身性黄染,以及严重的恶心、呕吐、腹痛、腹泻、血尿等。病情严重者可导致严重贫血、多器官功能衰竭、休克等而危及患儿生命。
早期确诊对预防本病的发作至关重要,发病后早期、积极地对症治疗可有效改善本病的预后。
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