对于该疾病的发病原因,目前不是特别清楚。大多数人认为与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、中毒等因素有关。
该病的主要特点为:以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体、肝内小胆管进行性,非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化,甚至肝衰竭为显著特征。发病年龄在30~65岁之间。女性发病多于男性。
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