慢性进行性舞蹈病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病,呈完全外显率,受累个体后代50%发病。
本病遗传特点包括早发现象,后代中有连续发病提前倾向,父系遗传早发倾向更明显,这2种现象都与导致慢性进行性舞蹈病突变的不稳定性有关。
散发病例无阳性家族史的约占整个慢性进行性舞蹈病患者的1%,虽然基因突变点已经明确,但该病发病机制还是不明确,有关发病机制的主要理论是脂质过氧化导致能量代谢的异常,后者进一步引起细胞的兴奋、毒性和凋亡。
相关语音
遗传性舞蹈病
遗传性舞蹈病又称为亨廷顿舞蹈症,它是一种比较罕见的常染色体显性遗传病。我们在临
亨廷顿舞蹈病遗传吗
亨廷顿舞蹈病又称慢性进行性舞蹈病、大舞蹈病。它是一种罕见的常染色体显性遗传病,发
亨廷顿舞蹈症会遗传吗
亨廷顿舞蹈病是显性遗传老年疾病,显性遗传就是携带基因就会发病。亨廷顿舞蹈病遗传率
慢性进行性舞蹈病的遗传方式是什么
慢性进行性舞蹈病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病,呈完全外显率,受累个