小儿进行性骨化性肌炎是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患,以先天性拇指畸形和进行性横纹肌骨化为特征。开始为颈后、胸背部红、肿、疼痛、压痛、筋膜下有结节,继而从近侧向远侧,从中轴向周围,从背侧向腹侧发展。
有的结节可以自行缩小,有的则形成成熟的异位骨。由于继发关节外的僵直,形成严重的伤残,发病年龄在10岁以内。
目前无特殊的有效疗法,应避免受伤受寒,或可防止恶化。可试用肾上腺皮质激素药物治疗,减小局部压力和多活动患肢,一旦怀疑骨化性肌炎发生,应该停止活动。
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