特发性腹膜后纤维化由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化,形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻,严重时可影响肾脏功能,导致尿毒症。
虽然纤维化本身很少需要外科切除,但一旦产生大量纤维化,激素疗法则很少有作用。当脏器受压影响功能时,则需手术。晚期,对于严重尿路梗阻,可行经皮肾造瘘引流术,此方法优于逆行输尿管插管或支撑术,不仅能及时减轻症状,而且可通过尿电解质测定监测肾功能,使多数患者避免作血液透析。
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