先天性胆总管囊肿的发病基本因素是胆管壁先天性发育不良以及胆管末端狭窄或者闭锁。
其可能的原因主要有以下三点,一,先天性胰胆管合流异常。二、先天性胆道发育不良。比如胚胎期原始胆管增殖为索状,以后空泡化贯通,如胆管上皮过度空泡化,可导致胆管壁比较薄,从而发生囊状扩张。第三,遗传因素,本病女性的发病率要明显高于男性,可能与性染色体有关。
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