特发性炎症性疾病是一组系统性自身免疫性结缔组织病。基于临床及免疫病理特点主要分为:多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎三种亚型。
临床治疗的主要目的是抑制炎症改善肌肉力量,防止肌肉和其他器官的慢性损伤。在特发性炎症性疾病中包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素治疗通常无效。只对静脉注射免疫球蛋白G有效。糖皮质激素是治疗特发性炎症性疾病的主要一些治疗方法。
免疫抑制剂、甲氨蝶呤与环孢素硫唑嘌呤一起被认为是激素助减剂的一线药物。
甲氨蝶呤有诱导肺毒性的风险合并间质性肺病的患者必须小心谨慎使用。并监测甲氨蝶呤血药浓度。
环孢素硫唑嘌呤通常是合并肺间质疾病患者的治疗首选。
环孢素硫唑嘌呤副作用较大,同样需要监测血药浓度。
环磷酰胺可能对严重疾病的患者很有用,70%的患者能得到改善。其副作用有胃肠道反应骨髓抑制出血性膀胱炎等。用药过程中需要定期监测血、尿常规及肝功。
静脉注射免疫球蛋白适用于病情严重进展迅速,对糖皮质激素治疗反应不佳的特发性炎症性的肌病患者,属于二线治疗副作用较少,且轻微是一种用于包涵体肌炎的治疗药物,特别是对吞咽困难的患者。
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