遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症,是一种常染色体隐性遗传性疾病,通常发病率比较低,往往在近亲婚配的人群当中会比较多见一些。部分患者有可能会合并有其它的先天性的异常,比如输尿管畸形、动脉导管未闭等等。
发生遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的时候,病人有可能会出现出血和血栓两种完全相反的表现类型。
对于遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的治疗,主要是以替代治疗为主。通常情况下,可以输入凝血因子,达到正常的止血水平,一般认为达到25%即可。
如果是患者需要做手术,在术前可以输注新鲜的冷冻血浆,有助于减少出血。
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