遗传性凝血因子Ⅹ缺乏,是常染色体隐性遗传性疾病,它是一种非常罕见的疾病,发病率是比较低的。
通常情况下,出现遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的时候,出血的表现有可能非常严重,多数的患者有可能会发生皮下的血肿,还有可能会出现关节出血。有的患者有可能会出现胃肠道的出血,可以有吐血、呕血、便血,还有可能发生致命性的脐带残端出血。
通常情况下,对于遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的患者,替代治疗是主要的治疗方法。如果是发生轻微的出血,不需要进行特殊的治疗。如果是发生外伤后严重的出血,或者是出现手术后出血,需要积极地进行替代治疗,补充凝血因子Ⅹ,隔天输注一次即可。可以使用新鲜的血浆,或者是新鲜的冰冻血浆,也可以使用去除冷沉淀的上清血浆。
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