小儿海蓝组织细胞增生症的病因尚未明确,可能是常染色体隐性遗传所致。
它的临床表现为有肝脾肿大、血小板减少、溶血性贫血,皮肤可见紫癜、黄疸、色素沉着、皮疹、眼底斑点区有白色环,少部分病例有肺部浸润、进行性肝功能衰竭。
对于原发性者目前尚无满意治疗的方法。有脾大、脾功能亢进者可进行脾脏切除术,脾脏切除术能改善患者的症状。
对于继发性者应针对原发疾病治疗,合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。
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