小儿海蓝组织细胞增生症是一种常染色体隐性遗传性的疾病。它是由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒。
它的临床症状因病情轻重有所不同,一般有肝脾大,脾大一般超过肝,浅表淋巴结多无增大,也可因血小板减少,皮肤会出现一些紫癜。可有皮肤黄疸或进行性肝衰竭、肝硬化等症状。
一旦小儿出现类似症状应立即去儿科、血液科、普外科就诊。对原发性者目前尚无满意治疗的方法,有脾肿大、脾亢者可行脾切除术,脾切能改善病人的症状。对继发性者应针对原发疾患治疗,合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。
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