小孩先天性肝纤维化的危害是什么
发布时间: 2020-02-08 音频时长: 01分16秒
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先天性肝纤维化又叫先天性肝纤维变性，或先天性肝纤维病变，是一种常染色体隐性遗传病。其主要症状为继发性门静脉高压，具体表现在腹部包块伴胀痛、呕血、黑便、便血、腹壁静脉曲张呈海蛇头状、贫血和反复发热。
一旦小儿确诊为此病，需立即去医院接受正规治疗，否则会引起各种并发症，如消化道溃疡或其他胃肠炎、肝肾综合征、自发性腹膜炎、Caroli 病、先天性肾脏集合管扩张症，而且一半的患儿会死于消化道出血。其他少数会死于合并的先天畸形，如多囊肾晚期发展成肾衰竭、Caroli 病并发急性梗阻性化脓性胆管炎或肝脓肿。
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