小儿海蓝组织细胞增生症吃哪些药最管用
发布时间: 2020-02-13 音频时长: 01分14秒
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海蓝组织细胞增生症，是一种常染色体隐性遗传性疾病，是由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒。
临床上分为原发性和继发性两种，患儿在临床上常表现为肝脾肿大、血小板减少、皮肤色素加深、肝功能衰竭等症状。
目前对于此病的治疗并没有任何特效药，主要遵循有脾肿大，脾亢者行脾切除术，脾切后能改善病人的症状。而对于继发性引起的应先积极治疗原发病，对合并有感染、出血、肝功能损害时可对症处理。
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