丹吉尔病是由于α脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中的常染色体隐性遗传病。
其特征为:扁桃体肥大,且有橘黄色带纹。淋巴结、肝、脾也可肿大,有的合并周围神经炎。严重的患者可因为HDL缺乏导致脂肪酸、胆固醇的增高,出现早发冠心病、心肌梗死、缺血性脑卒中等并发症。
本病为遗传代谢性疾病,无法治愈,需要终身间歇治疗。扁桃体肥大引起上呼吸道梗阻的时候可以做扁桃体摘除术。
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