如何治疗α-贮存池病

α-贮存池病是一种常染色体显性遗传性疾病，患者的血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒，如果是进行瑞氏染色，血涂片上血小板成灰色，所以又称为灰色的血小板综合征。
患者往往自幼年起，就可以出现出血的症状，可以有血小板的减少、出血时间延长，血小板和巨核细胞的形态可以出现异常。对于α-贮存池病，没有根治性的治疗措施，通常是以对症支持治疗为主。
如果是病人发生严重的出血，可以输注血小板进行治疗。使用DDAVP进行治疗，对于部分患者可以缩短出血时间，增强患者的止血功能。主要是以预防为主，严格婚前检查，加强产前诊断，可以减少α-贮存池病患儿的出生。