白塞病又称为白塞氏病,是一个非常特殊的病,也有人称其为丝绸之路病,特点就是比较容易发生在丝绸之路上,西方国家的发病率相对较低,所以白塞病可能与遗传或者周围环境有关。好发人群为各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
常见症状1.口腔:反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性口疮类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型。溃疡始发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等角化较差区域,数目不等,大小不一,直径0.2~0.3cm,圆或椭圆形,微凹,表面可有黄色假膜,周围有充血红晕,灼痛明显,7~14天可自愈一般不留瘢痕。经长短不一的间歇期后又复发 。2.生殖器:主要为外生殖器溃疡,常反复发作,但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊,形态与口腔溃疡相似,直径较大,可达0.5cm左右。溃疡数目虽少,但因该处易受感染和摩擦,常愈合较慢,疼痛剧烈。溃疡有自愈倾向,可留瘢痕。溃疡亦可发生于阴道、子宫颈,累及小动脉会引起阴道出血。还可引起睾丸炎或附睾炎,有局部淋巴结肿大。生殖器溃疡发生率也很高,但低于口腔溃疡。3.皮肤:主要表现为反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多有。红斑直径1~2cm,触痛。一周后自愈愈合后有色素沉着,无瘢痕。7~14天后可再次出现。皮肤针刺反应,又称科布内工现象(Koebner’s phenomenon),是指患者接受肌内注射后,24~48h内进针处可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎。这是末梢血管对非特异性刺激呈超敏反应所致,具有诊断意义。临床试验方法是:乙醇消毒皮肤后,用无菌注射针头直接刺入或加入生理盐水0.1ml注入前臂皮内。24~48h后针眼处出现红疹并有化脓倾向即为针刺反应阳性。皮肤损害出现率亦较高。4.眼:眼部病变可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要包括虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎。后段病变主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和下班体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病损开始往往是单眼和眼球前段病变。以后发展为双眼和眼球后段病变。眼部病损反复发作,会引起视力逐渐减退,甚至导致失明。眼部病损在常见症状中出现率最低,但后果严重。 少见症状 1.关节:四肢大小关节及腰骶处均可受累。但主要累及膝、腕、肘、踝等大关节。与风湿性关节炎症状相似。但无游走性,有肿痛红热。易复发。无畸形和骨质疏松,一般X线检查无异常。2.心血管系统:血管症状为主要特征。以往常被忽视,现临床报导增多。男性多发。(1)静脉:主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞。多为下肢大隐静脉、前复静脉、上肢静脉的浅层静脉炎。临床表现为单纯红斑,圆形或卵圆形,直径数毫米,有轻度疼痛,可自行消退。而深层静脉管炎炎、静脉血栓(如上腔静脉或其它纵隔静脉血栓)引起的后果较为严重。 (2)动脉:主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤常因动脉瘤破裂引起严重出箅而导致死亡。动脉瘤易在曾作动脉穿刺术处发生,因此对白塞病患者应尽可能避免血管造影术。 (3)心脏:可表现为心肌炎、心包病变、心肌梗塞、心瓣膜脱垂、心脏扩大等,但病变罕见。3.消化系统:临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见,可致肠穿孔,大出血。肠道白塞病需与克隆重病鉴别。前者X线检查无异常,但病和长者,钡剂造影可见充盈缺损影。后者的口腔、会阴、皮肤和眼症状以及肠穿孔、出血少见,而发热、消瘦、贫血等全身症状较严重。4.神经系统:可表现为①脑膜炎症群:头痛、意识障碍、精神异常、视神经乳头水肿、颈项强直等脑膜刺激症。②脑干症群:头晕、头痛、耳鸣、意识障碍、复视、眼颤、眼肌麻痹、吞咽困难、咀嚼无力周围性面瘫等。③周围神经损害症群:四肢麻木疼痛无力、感觉障碍、肌肉萎缩、肢体浮肿、肌腱反射性差等。④脊髓症群:双侧下肢麻木无力,不完全截瘫、尿潴留、阳痿、节段性感觉障碍等。5.呼吸系统:肺部病变多见,表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血。此外还可发生胸腔积液、肺门淋巴结肿大。6.泌尿系统:主要为肾炎,可出现蛋白尿、血尿。7.其它少见症状包括高热败血症样症状、肾病综合征、白血病等。8.全身症状:不少病人伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
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