先天性直肠肛管畸形,是因胚胎发育不全,生成的各种畸型。多表现为直肠与肛管发育异常,如肛门直肠闭锁,肛门狭窄等,多见于男性婴幼儿。
出现这种先天性畸形的患儿,大部分也会伴有其它先天性畸形。如先天性心脏病、泌尿生殖系统畸形、食道闭锁、十二指肠闭锁等。这类患儿还可并发肛门直肠瘘和泌尿生殖瘘,以女性患儿为多。
西医的病因病理为,肛门直肠畸形和瘘管的发生。是因胚胎在第七周或第八周时,由于尾肠、原始肛,肛膜及间质的分格等胚胎发育紊乱所致。按照畸型的不同形态,分为四型,即肛门直肠先天性狭窄、肛门膜状闭锁、肛门闭锁、直肠闭锁。
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