珠蛋白生成障碍性贫血是由于镰变的血红蛋白不容易通过视网膜小动脉,导致血管阻塞引起视网膜缺血的疾病。本病分为增殖型和非增殖型两类。
增殖性镰状视网膜病变表现为小动脉阻塞,呈节段性迂曲扩大,动静脉短路、新生血管增殖、视网膜脱离、玻璃体积血等。
非增殖镰状视网膜病变表现为周边和后极部视网膜静脉迂曲、扩张、黑旭日饰针斑,病变附近有闪光点状沉着物,鲑斑出血,可伴有结膜血管呈节段状,视网膜动、静脉阻塞等 。
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