成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病几乎都是双侧性的。成人多囊肾通常40岁以前不出现症状,60岁以上的患者50%进入终末期肾衰竭,除累及肾脏外,还可引起肝脏、脾脏、胰腺、卵巢等脏器的囊肿以及心瓣膜病和脑动脉瘤等。多囊肾体积比正常大,其表面满布大小不等的囊肿,由于该病发生于任何年龄,甚至于胎儿故成人型多囊肾并不准确。肾囊肿是肾小球帮曼氏囊至集合管间的局部扩张,当扩张直径达数毫米是基于原来的肾小管脱落形成独立充满液体的囊肿,当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾,实质造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。
因梗阻感染或囊肿内出血而的增重的肾脏,对肾血管地造成牵拉,可引起一侧或双侧腰背和腹部的胀痛,镜下或肉眼全程血尿常见。当血块或结石下行时,可出现肾绞痛,患者可自行发现有一侧腹部包块。膀胱刺激症状可以是首发症状,常可触及一侧或双侧肾脏表面呈结节感,并发感染时可有压痛。
治疗上一般措施有注意休息、忌烟酒浓茶、咖啡、巧克力、高血压是要求低盐饮食,体力劳动应量力而行。当囊肿较大时,避免剧烈的运动和腹部创伤,当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑透析治疗或肾移植。
并发症的治疗,肾盂肾炎应得到积极的治疗,以往肾功能进一步受损囊肿感染时,须行切开引流,当一侧肾脏出血严重时,分胸显示可做肾切除或肾动脉栓塞。伴发肿瘤或梗阻性结石,需要外科手术治疗。
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