多发性炎性疾病是一组病因未明的累及横纹肌和皮肤,有时累及结缔组织的获得性疾病。
它们的共同特征是亚急性或慢性起病的肢带肌无力、肌酸肌酶中度升高和表现为肌纤维坏死再生的肌肉病理改变。其中多发性肌炎和皮肌炎在我国发病率较高。多发性肌炎的病因与免疫异常有关,但诱发多发性肌炎患者自身免疫异常的原因尚不明确。
研究提示,人类白细胞相关抗原决定了患者的易感性,外因则推测与病毒等外界抗原的刺激启动了机体的免疫应答有关,这些抗原的肽段与基细胞中的某些蛋白的肽段结构相似,通过分子模拟机制导致了针对自身肌细胞的免疫攻击。
细胞免疫在多发性肌炎的发病机制中起到重要作用,T细胞介导的针对肌细胞的细胞毒性自身免疫过程可导致肌纤维的破坏,同时绝大多数患者血清中抗肌球蛋白抗体阳性,半数以上的患者抗核抗体阳性,说明了体液免疫也参与了多发性肌炎的发病。
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