董显燕 主任医师 赣州市人民医院
三级甲等 儿科
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如何治疗尼曼-皮克病

发布时间: 2020-03-07 音频时长: 01分11秒
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尼曼-匹克病又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,目前至少有五种类型,治疗上无特效疗法,以对症治疗为主。
1、抗氧化剂、维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除,适用于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎肝移植,仍在临床研究之中。

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