先天性肾病综合症,通常是指生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合症。并且除外继发原因所导致。其中遗传性是先天性肾病综合症的主体。多数患儿生后3个月已经表现出典型的肾病综合症,对于先天性肾病综合症的治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂治疗是无效的。需要定期输注白蛋白。待患儿发生肾功能异常时应该注意及时选择进行透析和肾脏替代治疗。本病的预后比较差,如果不能及时进行透析或者肾移植,则病死率高。
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