先天性肾病综合征,多数在生后3个月内就会表现出典型的肾病综合症表现。与原发性肾病综合症所不同的是,先天性肾病综合征对于糖皮质激素以及免疫抑制剂治疗是无效的。由于会出现大量尿蛋白而使体内白蛋白丢失,所以需要定期的输注白蛋白。由于免疫力低下,还要注意防止感染。最终治疗需要及时选择透析和肾脏替代治疗。如果长期透析仍然效果不好,最终需要进行肾移植。
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先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后三个月内就出现符合肾病综
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