原发性肺动脉高压应该如何治疗

第一进行氧疗每天吸氧时间是大于15小时。尽量的把血氧饱和度维持在90%以上。因为低氧血症可以导致红细胞增多而导致血液粘稠而导致血栓。
第二药物治疗长期药物包括血管舒张药物、钙离子拮抗剂、前列环素、一氧化氮、内皮素受体拮抗剂以及磷酸二酯酶五抑制剂。它们都有一定的扩张肺动脉的作用，降低肺动脉压。
抗凝治疗，原发性肺动脉高压，可以导致原位血栓形成而导致血栓脱落，可以加重病情。
所以应该给华法林进行抗凝，避免血栓的形成。纠正心衰可以应用地高辛以及利尿剂等药物。有效的降低心衰的发生。其他的治疗还包括肺或心肺移植术。疾病晚期可以进行肺或者心肺的移植术。