本病较为罕见,病程发展缓慢,中心视力良好,患者常无症状,往往是在眼部常规检查时偶然发现,一般伴有轻微的视野改变。
病变晚期侵犯黄斑时,视力严重受损,甚至可能导致失明。眼底表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜、脉络膜萎缩区,从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周围延伸,静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。
病变严重时,视盘周围可有色素改变,受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩,小动脉与其余视网膜显示正常,眼底无出血及渗出。
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