原发性肺动脉高压的治疗方法有哪些

原发性肺动脉高压又称为特发性肺动脉高压。目前病因不明，认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。主要表现为呼吸困难，胸痛，晕厥及咯血等。治疗策略包括初始治疗及支持治疗，急性血管反应试验阳性病人给予高剂量钙通道阻滞剂类药物治疗，急性血管反应试验阴性病人给予靶向药物治疗，对于治疗反映不佳的病人联合药物治疗及肺移植。初始治疗建议育龄期女性病人避孕，及时接种流感及肺炎链球菌注射疫苗，给病人社会心理支持，体力下降病人在药物治疗的基础上进行必要的康复训练。
支持治疗主要是以下措施:口服抗凝药，出现右心衰时口服利尿剂。伴有低氧血症给予氧疗，使氧饱和度大于90%。口服地高辛能迅速改善病人的心排出量。如有铁缺乏的应寻找病因，补充铁制剂。使用血管扩张药物主要是钙通道阻滞剂，另外还有前列环素、一氧化氮吸入、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等。