自身免疫性肝炎由机体对肝细胞产生自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答所致。女性多发,男女比例为1:4,好发于30~50岁。大部分自身免疫性肝炎病人起病缓慢,甚至无症状,病变活动时有乏力,腹胀,食欲缺乏,瘙痒等症状,早期肝大伴压痛,常有蜘蛛痣等,约1/4的病人有急性发作过程,活动期自身免疫性肝炎常有肝外表现,如持续发热,急性游走性大关节炎及多形性红斑等。可重叠其他自身免疫性疾病,如原发性胆汁性胆管炎,原发性硬化性胆管炎,桥本甲状腺炎,溃疡性结肠炎,类风湿关节炎等。治疗主要是使用泼尼松联合硫唑嘌呤治疗。以及大剂量泼尼松单独疗法两种方案。自身免疫性肝炎的预后差异较大。在获得生化指标缓解后,一般预后较好,10年总体生存率约为80~93%。初诊时是否有肝硬化、治疗有无应答及治疗后是否反复发作,是影响长期预后的主要因素。
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