陈芳 主治医师 大同市第三人民医院
三级甲等 内科

原卟啉病初期症状有哪些

发布时间: 2019-07-31 音频时长: 02分07秒
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常见症状,尿中有较多尿卟啉、疱疹、胡萝卜素血症、贫血、色素异常、光感性皮肤损害,患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延至青春期。
本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退。主要的表现为皮肤对日光过敏,皮肤暴露于强烈的日光后,先感觉灼热,接着便发痒,刺痛,并出现水肿、水疱、糜烂、发红,各个病人的症状轻重很不一致。症状较轻者于12至24小时内退去,再暴露于日光,可以有反复发作,少数病例皮肤损害逐渐转变成慢性湿疹,经过数周才愈合结痂形成瘢痕。
症状严重者在鼻和面颊处红肿较重,并可出现皮肤坏死以至结痂,形成2到4mm大小虫蚀样表浅性凹陷性瘢痕或线条样麻点样瘢痕。成人后,皮肤略微增厚,但没有真正的瘢痕,一种特殊外表,蜡样面部,鼻部呈橘子皮样,手背皮肤厚而硬,呈鹅卵石状,皮肤症状仅限于暴露处。

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