该疾病是因为患者在胚胎时期肝内胆管发育不良,就会出现肝脏肿大。在显微镜下面能够观察到门管区里面没有胆管,或者能够见到尚未发育完全的胆管,大多数没有明显的管腔,同时伴有明显的胆汁淤积以及门管区的纤维化现象。
是引起慢性胆汁淤积的最常见的原因,可以累积多系统,包括的有肝脏、骨骼、心脏、眼睛等。
大多发生在婴儿期,在出生以后3个月内,患者就会出现黄疸,由于病情的逐渐加重,患者会出现瘙痒、前额突出,并伴随有不同程度的智力迟缓,需要及时到医院进行相关检查。
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