小儿遗传性血管神经性水肿,是由于补体C1酯酶抑制剂先天缺乏,所引起的常染色体显性遗传病。
它的症状表现为:发作性皮下组织、胃肠道以及上呼吸道局限性水肿,非凹陷性。受影响的部位迅速肿胀,无荨麻疹、瘙痒、皮肤发红,一般无疼痛、肠痉挛、呕吐、腹泻等。
症状轻微者仅观察,一般仅对发作频繁、症状严重或反复发生、口咽部症状的患者进行治疗。给予清淡、易消化的半流质食物,避免辛辣刺激的食物,避免诱发因素如损伤等。半合成雄性激素达那唑,可用于急性发作的预防。
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