自身免疫性溶血性贫血,是因免疫调节功能发生异常,产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血。
根据有无病因分为原发性和继发性自身免疫性溶血贫血。根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血,约占80%到90%,抗体主要为IgG,其次为c3,少数为IgA和IgM。37摄氏度最活跃,是不完全抗体。吸附于红细胞表面,致敏的红细胞,主要在单核巨嗜细胞系统内被破坏,发生血管外溶血。约50%的温抗体型自身免疫性溶血性贫血原因不明。常见的继发原因有:
1.感染,特别是病毒感染。
2,自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮等。
3,恶性淋巴增殖性疾病,如淋巴瘤。
4,药物,如青霉素、头孢菌素类。
冷抗体型自身免疫溶血性贫血,常继发于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症以及血液系统的恶性肿瘤。抗体多为冷凝集素性IgM,是完全抗体。在28至31摄氏度时,即可与红细胞反应。0到5摄氏度表现为最大的反应活性。遇冷时,IgM可直接在血液循环中使红细胞发生凝集反应并激活补体发生血管内溶血。
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