苍白球黑质红核色素变性是一种遗传性疾病,本病与铁元素代谢障碍有关。
本病成人型类似于帕金森氏病的表现,临床表现为缓慢进展的锥体外系症状,多以双下肢痉挛性瘫痪、肌张力障碍和肌强直为特点,首先是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈手足抽动症。
目前针对本病尚无特效疗法,主要是对症治疗患者肌张力增高和运动迟缓的帕金森综合症,用左旋多巴克缓解患者症状。舞蹈手足抽动症可选用苯二氮卓类药物治疗,也可以使用抗抑郁药、抗癫痫药以及营养神经的药物进行治疗。
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