小儿海蓝组织细胞增生症,是一种常染色体隐性遗传性疾病。
临床上可分为原发性和继发性两大类,继发性见于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、地中海贫血、多发性骨髓瘤等。
本病起病隐匿,病程比较长。在临床上常见表现为肝肿大、 脾肿大 、紫癜、黄疸、肝功能衰竭、血小板减少性紫癜、丘疹、浅表淋巴结多无肿大,因血小板减少,皮肤可见紫癜,少数有黄疸。可呈进行性肝功能衰竭,可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起,偶可发生肝硬化。
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