系统性硬化症也称为硬皮病是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀,继以变厚、变硬,最终萎缩外,还累及全身多种内脏器官,造成内脏受损的表现,严重影响预后。近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注,但因其患病率低,很多医师对该病的认识仍然缺乏。
本病病因尚不十分清楚,与遗传和免疫异常有关。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全,造成生活质量下降。
作为一种自身免疫病,往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~4倍。儿童相对少见。
其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。
2018年5月11日,根据国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》,系统性硬化症已纳入首批国家版罕见病目录。因其发病率低,对风湿科医师而言仍是少见疾病。因此早期诊断从而早期治疗已越来越受到重视。
由于本病属于多脏器多系统受累的疾病,为慢性病,需要保持营养的充足,要进食高蛋白高营养高纤维素的食物,要禁忌辛辣寒凉腥膻的食物,对于胃肠道受累的应该进食细软易消化的食物,像面条、稠粥、鱼汤等。肺脏受累的患者要避免进食腥、膻容易生痰的食物,而且要注意低盐饮食。进食时应细嚼慢咽,少食多餐,避免过烫的食物。进餐后稍走动再躺下,以免发生食道反流。可以吃些软坚散结作用的食物,这类食物可以使皮肤软化,像:海带、紫菜和牡蛎等,建议:
1、多食含纤维的食物;
2、综合膳食以免引起营养不良;
3、控制膳食中脂肪的摄入量。
4、增加蔬菜、水果和谷类食物在膳食中的比例,膳食纤维摄入量大于30g/天。
5、减少蛋、肉、乳等动物性食物的摄入比例。
6、控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物,不吃霉变和变质的食物,以减少食物中致突变/致癌物的摄入。
7、切记不要吸烟,不要饮酒。
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