遗传性蛋白C缺陷症是一种常染色体显性遗传性疾病,主要是由于蛋白c抗凝血活性和抗原含量下降,病人有可能会出现一系列的症状,是一种遗传性的易栓症。
根据蛋白C抗凝活性与抗原含量的关系,可以分为两型:Ⅰ型的患者蛋白C抗凝活性和抗原含量均下降;Ⅱ型的患者抗凝活性下降,但是抗原含量正常。通常情况下发生遗传性蛋白C缺陷症的时候,当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时,可以因为蛋白C活化受到抑制及凝血酶的清除延迟而导致静脉血栓的发生。
治疗的时候,主要是以替代治疗为主,可以输入蛋白C的浓缩剂,同时可以使用华法林口服。
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