临床上,重症肌无力主要和以下几种疾病相鉴别
1、慢性进行性眼外肌麻痹:属于线粒体脑肌病,表现为双侧进展性无波动性眼睑下垂、眼外肌麻痹,可伴近端肢体无力。肌电图示肌源性损害,少数患者可伴有周围神经传导速度减慢。血乳酸轻度增高,肌肉活体组织检查(简称活检)和基因检测有助于诊断。
2、吉兰–巴雷综合征:免疫介导的急性炎性周围神经病,表现为弛缓性肢体肌无力,腱反射减低或消失。肌电图示运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、阻滞、异常波形离散等。脑脊液有蛋白–细胞分离现象。
3、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病:免疫介导的慢性感觉运动周围神经病,表现为弛缓性肢体无力,套式感觉减退,腱反射减低或消失。肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢、波幅降低和传导阻滞。脑脊液有蛋白–细胞分离现象,周围神经活检有助于诊断。
4、Lambert–Eaton综合征:免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道疾病,表现为肢体近端无力、易疲劳,短暂用力后肌力增强,持续收缩后病态疲劳伴有自主神经症状(口干、体位性低血压、胃肠道运动迟缓、瞳孔扩大等)。肌电图示低频RNS可见波幅递减,高频RNS可见波幅明显递增。多继发于小细胞肺癌,也可并发于其他恶性肿瘤。
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