胆总管扩张症又称为先天性胆总管囊肿,胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁,是发生本病的基本因素。其典型的临床表现主要有腹部肿块、腹痛、黄疸三联征,对于有典型三联征及反复发作胆管炎的患者诊断并不困难,但三联征俱全者约占20%到30%,多数病人仅有其中一到两个症状。因此绝大多数的囊肿患者需要做超声检查或放射性核素扫描检出,另外PTC,ERCP,MRCP等检查对于确诊胆总管囊肿也具有较重要的意义。本病一经确诊,需要尽早手术治疗,完整切除囊肿和胆肠吻合是本病的主要治疗手段,疗效较好。
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