小儿糖原贮积病V型是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。在患儿的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积,尤以肝细胞中贮积量最多,对肝脏损害最为严重。
患儿临床表现是多种多样的,但显示智能正常。逐渐出现肝、脾大,腹部膨胀,消化道症状和体重不增等情况,并可能有肌张力低下、肌肉消瘦和萎缩、深腱反射消失等神经系症状。
随着病情进展,肝硬化和门脉高压征象逐渐明显,出现腹水、腹壁静脉怒张和食管静脉曲张、黄疸等。易并发各种感染,导致慢性肝衰竭。目前医学界对本病除一般支持治疗外,尚无有效治疗方法。
相关语音
小儿糖原贮积病Ⅳ型的症状是什么
小儿糖原贮积病Ⅳ型是一类先天性分支酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,可以累及肝、肾
小儿糖原贮积病Ⅰ型的症状是什么
小儿糖原贮积病Ⅰ型,是由于小儿组织内糖原过多沉积而引起的疾病。引起此病的原因主要
小儿糖原贮积病Ⅶ型的症状是什么
小儿糖原贮积病VII型是小儿糖原贮积病中的一种,是由于小儿体内先天性肌磷酸果糖激
小儿糖原贮积病Ⅰ型是怎么引起的
小儿糖原贮积病I型是糖原贮积病中的一种类型,是由于遗传和基因突变导致小儿体内先天