小儿先天性肌强直是一种离子通道病。表现为肢体活动僵硬、动作笨拙,静止休息后或寒冷环境中症状加重。患者常因吃饭时第一口咀嚼后不能张口,久坐后立即站起不能,握手后不能立即松开,发笑后表情不能立即终止而引起旁人惊异。
严重者跌倒时不能用手去支撑,上述症状均在重复运动后减轻或消失。治疗方法包括症状较轻者,可暂不治疗。症状较重者,给予对症治疗,改善症状。
先天性肌强直与强直性肌营养不良的治疗原则相同,对局麻药、抗心律失常药反应较好。
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