戈谢病尼曼匹克病有什么区别,
戈谢病就是葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖代谢疾病为常染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种,葡糖脑苷酯是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在,由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝脾骨骼和中枢神经系统的单核巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现,犹太人群发病率较高。
尼曼皮克病是一种先天性糖脂代谢异常性疾病,特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞,本病特征为肝脾肿大,有神经系统损害或眼底樱桃红斑,外周血淋巴细胞和单核细胞细胞浆有空泡,骨髓可找到泡沫细胞,x线肺部呈粟粒样或网状浸润。是常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多。两者的发病机理和临床表现及治疗方法不一样。
相关语音
尼曼-皮克病会引发哪些并发症
患上尼曼-皮克病,主要引发的并发症如下:首先是耳聋,尼曼-皮克病会引发患者出现
尼曼-皮克病属于先天疾病吗
尼曼-皮克病是属于先天疾病。尼曼-皮克病主要由于先天性糖脂代谢异常引起,可以分为
尼曼-皮克病多吃什么食物
尼曼-皮克病患儿饮食要以清淡为主,多吃富含维生素的食物,多吃高蛋白质、低胆固醇的
尼曼皮克病和皮克病是一样吗
尼曼皮克病是一种先天性糖脂代谢异常性疾病。特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经