淀粉样变性是一种细胞外可溶性纤维蛋白沉积于正常组织,导致组织结构和功能破坏的疾病,如累及心肌组织,就会引起淀粉样变心肌病。
淀粉样物质沉积于心肌或心外膜,可导致限制性心肌病,以舒张期功能受损为主,而收缩期功能障碍则出现较晚。大约有5%的患者可出现扩张型心肌病表现,淀粉样物质沉积于冠状动脉内膜,可导致典型的心绞痛症状,也可出现酷似心肌梗死的心电图改变。
病变累及传导系统的,可表现为束支传导阻滞,高度房室传导阻滞,以及发作性窦性静止。此外,还可以出现阵发性室上性心动过速、房颤、频发性室性早搏,甚至于室性心动过速及心室颤动,累及心脏自主神经,还可以出现体位性低血压。
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