如何治疗淀粉样变心肌病

淀粉样变心肌病，临床表现包括限制型心肌病、充血性心力衰竭等症状。目前没有特别有效的药物。
在发生心衰后的治疗中，由于淀粉样物质易与地高辛结合引发中毒，因此，淀粉样变心肌病心力衰竭患者，不宜接受洋地黄类药物治疗。多主张应用烷化剂，如马法兰和泼尼松治疗原发性淀粉样变。马法兰可抑制白细胞活性，降低类淀粉样物前体血清浓度。
有研究表明，硼替佐米可阻断异常M蛋白形成通路，治疗淀粉样变有效率达60％。目前，马法兰与造血干细胞移植术是非常有希望的治疗方法。心脏移植为最后的姑息治疗措施。