目前重症肌无力(MG)被认为是最经典的自身免疫性疾病。发病机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体(AchR)的损害有关。
主要由T细胞介导,通过B细胞分泌乙酰胆碱受体(AchR)抗体,并在补体参与下与突触后膜的AchR产生免疫应答。AchR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。
AchR的免疫应答与胸腺有着密切关系,MG患者中有65%-80%有胸腺增生,10%-20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有AchR的抗原性,对AchR抗体的产生有促进作用。另外,遗传基因在自身免疫发生过程中起着重要作用。
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