孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院
三级甲等 血液内科
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红细胞生成性原卟啉病治疗首选手术还是吃药

发布时间: 2020-02-12 音频时长: 01分07秒
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红细胞生成性原卟啉病的治疗通常是首选吃药的方式来进行治疗。它是一种常染色体显性遗传性疾病,遗传基因有易变的外显率,与抑制基因和环境因素等有关系。
骨髓和肝脏当中可以产生过量的原卟啉,过量的原卟啉可以产生光敏性的皮肤损害。病人在光晒以后,有可能会出现皮肤局部强烈的烧灼感、针刺感和痒感;还有可能会出现皮肤的红斑和高度水肿,严重的患者有可能会出现丘疹、水疱,形成糜烂、黑色的厚痂等等。
治疗的时候,通常是使用β胡萝卜素来进行治疗,能够阻断光敏反应或与卟啉有相同的最大吸收光谱。服药后β胡萝卜素在角层内可以起到屏蔽作用,也可以使用考来烯胺加维生素e进行治疗。

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