如何治疗家族性肺动脉高压

家族性肺动脉高压指有遗传学证据 （家族中2人或2人以上发病）但无其它明确病因的肺动脉高压。
肺动脉高压的治疗：基础治疗，针对发病机制治疗，介入及外科手术。
基础治疗：正确识别基础疾病，积极病因治疗。如：结缔组织病， 激素和免疫抑制剂应用。先心病： 手术根治先天缺损、心内分流。
氧疗：纠正或改善低氧血症， 减轻缺氧， 最好保持其血氧饱和度>90%。
抗凝治疗：抗凝与否不取决于其肺动脉高压心功能分级，可口服华法林。利尿剂：合并右心功能不全者给予利尿剂，以改善右心功能， 但应谨慎水电解质紊乱情况。