尼曼皮克病是一种先天性糖脂代谢异常性疾病,特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。本病特征为肝脾肿大,有神经系统损害或眼底樱桃红斑,外周血淋巴细胞和单核细胞细胞浆有空泡,骨髓可找到泡沫细胞,x线肺部呈粟粒样或网状浸润。
可以出现肝脾淋巴结肿大及慢性肺疾病,肺心病,惊厥,生长发育迟缓,肝硬化,肝功能衰竭,发生门脉高压及腹水,脾功能亢进,全血细胞减少,进行性共济失调,张力障碍及痴呆,伴有反复肺部感染,青春期可发生精神障碍。
相关语音
尼曼-皮克病会引发哪些并发症
患上尼曼-皮克病,主要引发的并发症如下:首先是耳聋,尼曼-皮克病会引发患者出现
什么是神经性皮炎 症状有哪些
什么是神经性皮炎?症状有哪些? 神经性皮炎又称为慢性单纯性苔藓,是一种常见的慢
脂溢性皮炎有哪些症状
脂溢性皮炎有哪些症状? 脂溢性皮炎是发生在头面部和胸背部等皮脂溢出较多部位的一
皮克病是怎么引起的
皮克病的病因,目前为止尚不明确。有研究显示,皮克病患者有家族史,多为常染色体显性