心内膜弹力纤维增生症是婴儿心力衰竭的重要原因之一。发病率占先天性心脏病的1%一2%,其病因不明。
治疗上分为内科治疗、外科治疗及支持治疗。内科治疗主要目的为控制心力衰竭,防止病情进一步发展。药物主要有地高辛、血管紧张素转换酶抑制剂及利尿剂、泼尼松。
外科治疗,对药物难以控制的,因瓣膜反流造成的心力衰竭应及时进行瓣膜置换手术,终末期应进行心脏移植。支持治疗,急性加重常由呼吸道感染促发,应适当进行抗感染治疗。纠正贫血,有血栓者须抗凝治疗。
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